世界罕见先天畸形患儿心脏外挂 在上海获救治

　　上海交通大学医学院附属上海儿童医学中心2日披露，该院运用3D打印技术，定制了1:1胸骨“外壳，成功为一名罕见的先天性发育畸形患儿阿布实施胸骨缺如修补手术，让其外挂的心脏重新回到胸内。

　　据透露，这名患儿所患的是世界上非常罕见的一种先天性发育畸形，其下1/2胸骨缺损，缺损处最宽为8公分，最长为12公分，导致心脏悬挂于腹腔。目前，医生已将患儿缺损的胸骨已完全修补好，为孩子将来进行正常的学习生活提供了安全保障。

　　医院方面表示，经过心胸外科和心血管内科专家的联合会诊证实，6岁的阿步患的是Cantrell五联征，即包括五种畸形，孩子不仅胸骨缺损、心脏外置，还有完全性心内膜垫缺损、右室双出口、肺动脉瓣狭窄、二三尖瓣返流等畸形。上海儿童医学中心心胸外科主任医师刘锦纷教授当日告诉记者，这是当今世界上非常罕见的一种先天性发育畸形，发病率低于百万分之五，目前能查阅到的统计显示，此病在全球范围仅200多例。

　　自出生起，阿布的心脏就像挂饰般吊在胸前，心脏高于剑突下皮肤。从外观上，人们可以清晰看出心脏在表皮下跳动。当地医生曾判断阿布“活不过两岁”。7月初，由上海闵行区对口援建的泽普县向正在喀什二院工作的儿中心援疆医生张磊转诊了这位罕见的心脏外置病例。之后，阿步在家乡泽普县的诊室接受泽普、喀什、上海的医生“三地连线会诊”，上海儿童医学中心心脏中心刘锦纷教授与张海波教授会诊后最终“拍板”：“我们能救这孩子！”

　　刘锦纷教授表示，此类患儿最佳的手术时机在1-2岁。此前，儿中心曾救治过3例类似患者。虽然阿布已经6岁，但是他的身体情况平稳，其自身达成了循环的平衡。这位专家指出，相较于心脏矫治，心脏保护的治疗更迫在眉睫。随着患儿即将入学，其外置的心脏极有可能由于外部碰撞而受到严重损伤，危及生命。同时，尽快矫治可避免外置心脏对孩子的心理发展会产生不良影响。

　　院方介绍，医疗团队经过反复讨论，通过影像检查和3D打印技术，运用生物相融性好、弹性大且硬度高的PEEK(聚醚醚酮)材料为患儿量身定制了1:1胸骨“外壳”。据了解，该材料不易与其他组织粘连，有利于后续治疗的开展。刘锦纷教授表示，将对孩子的病情发展进行随访，适时干预。